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常常口乾眼也乾—小心乾燥症上身
發表作者:萬芳醫院 風濕免疫科 許惠晴醫師(風溼免疫科)/發布日期:2023/07/18/瀏覽次數:729

 

  乾燥症,又稱為休格連氏症候群( Sjögren’ s syndrome ),是一種慢性發炎性自體免疫疾病,最主要的臨床表現就是口乾以及眼乾。但有時也會合併全身性的不適如疲憊、關節炎、肌肉痠痛,時常嚴重影響患者生活品質。其病理上的特點為淚腺和唾液腺因淋巴球浸潤而使得功能受到影響。除了淚腺及唾液腺等外分泌腺體的影響,約有30-50%的乾燥症病人會出現其他器官系統的腺體外影響,如肌肉骨骼系統、呼吸系統、神經系統等,這類的病人預後以及生活品質較差,因此乾燥症的患者需要定期在風濕免疫科門診追蹤是否出現併發症,及早治療。

乾燥症可以分為原發性與繼發性乾燥症,比例上約各佔一半。乾燥症是風濕免疫疾病中,最常併發其他風濕免疫疾病的疾病。原發性乾燥症是指病人除了乾燥症之外,沒有合併其他的風濕免疫疾病。繼發性乾燥症則是指病人除了乾燥症之外,同時也併發其他的風濕免疫疾病,例如類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡等。

 

乾燥症的症狀

腺體功能不足的症狀—

口乾症:病人常覺口渴,需頻繁喝水,甚至半夜因口腔乾燥醒來,造成睡眠中斷;嚴重可因喉嚨乾燥而咳嗽不止。

眼乾症:病人除淚液較少外,常見症狀為眼睛乾澀有異物感。

有些病人也有皮膚乾燥、陰道乾燥、便秘等症狀。

乾燥症的腺體外表現—

由於乾燥症的腺體外表現在個別病人之間差異性非常大,針對這些狀況的處理,目前仍無一致性的建議或指引。若是病患有出現疑似的症狀,可與醫師討論檢查或治療的必要性。

1. 肌肉骨骼系統: 高達50%以上的乾燥症病人可能會出現關節不適的症狀。若是關節出現紅、腫、熱、痛的表現,則為關節炎;在乾燥症也算常見。其最常影響到的關節部位主要是手部的近端指間關節、手部的掌指關節以及手腕。在手部的骨骼肌肉超音波檢查下仍有27%的病人會出現關節骨頭侵蝕;相對於正常人是7%,但通常是小範圍。若是關節炎症狀明顯者,仍需要搭配抽血檢驗抗環瓜氨酸抗體(Anti-CCP)以及骨骼肌肉超音波檢查關節是否有顯著滑液膜增生或是骨頭侵蝕,來確認是否合併有類風溼性關節炎。

2. 呼吸系統: 約有25%以上的乾燥症病人會有呼吸系統不適的狀況,最常見的症狀是乾咳以及活動耐受性下降而容易喘。間質性肺炎在乾燥症之盛行率約為20%。有肺部影響的病人整體預後較差。因此在追蹤期間需留意是否出現咳、喘、胸痛等症狀,並視需要做胸部X光片攝影、肺功能檢查,甚至是胸部高解析度電腦斷層來評估肺部的狀況。而少部分約10%的病人一開始是以肺部影響為表現,之後才出現口乾、眼乾相關症狀而診斷乾燥症。

3. 其他: 約有10%的乾燥症病人會出現周邊神經系統的影響,其症狀如手腳麻痛。約有5-10%會出現腎臟泌尿系統的影響,如間質性膀胱炎或是腎小管炎。約5%的病人可能會發展出淋巴瘤,其危險因子包含淋巴結腫大、腮腺腫大、皮膚出現血管炎相關之紫斑、冷凝蛋白血症、低補體、淋巴球缺少等。

 

乾燥症的治療

乾燥相關的症狀可由以下方式改善:

  1. 維持良好的生活型態包含戒菸、多喝白開水、注意口腔衛生。
  2. 注意環境的狀況;避免長期處於乾燥的環境。
  3. 可嚼無糖口香糖以減緩口乾的症狀,避免太乾硬或重口味的食物,或配水或湯食用。
  4. 擬副交感神經藥物可促進唾液腺分泌,如舒樂津(pilocarpine)或愛我津(cevimeline)。
  5. 人工淚液可以改善眼乾的症狀;有些眼科醫師用阻塞鼻淚管的方式來增加淚液在眼睛停留的時間,也可以改善部份病患眼乾的症狀。較嚴重的乾眼症,可以使用含有局部免疫調節藥物的治療滴劑和自體血清眼滴劑,進而改善淚液分泌不足的問題。

回診時醫師可依照歐洲風濕病聯盟乾燥症疾病活動指標評分(EULAR Sjögren’ s syndrome disease activity index-ESSDAI)來評估個別器官的嚴重程度。若出現活躍性全身性疾病可使用類固醇來控制,但盡量維持在控制疾病所需的最小劑量並盡快停用。可以使用免疫調節藥物來協助類固醇減量,最常用的是奎寧類藥物,如必賴克瘻( plaquenil )。若是患有嚴重難治性全身性疾病的乾燥症患者可考慮採用對抗B細胞的標靶治療。

 

定期門診追蹤

大多數乾燥症的病患,除必須忍受口乾眼乾的不適之外,其實對健康並沒有太大的影響,過著與常人一般的生活。少數乾燥症病患會出現如上述之腺體外表現而需要相對應之治療。所以長期在風濕免疫科門診追蹤,定期接受檢查,可以早期發現這些全身性病變,進而早期治療,對於乾燥症的病患是相當重要的。乾燥症是個慢性自體免疫疾病,目前並沒有可以真正根治的辦法,但是在接受適當的治療後,多數病患的症狀可以得到改善。出現相關症狀早期診斷,維持良好的生活習慣,並與醫師充分配合,擬定個人化的治療並定期追蹤,應可使乾燥症獲得妥善控制。